Catatan magang part 4

4. Steven Johnson Syndrome

Ilustrasi kasus: Pasien wanita 23 tahun dibawa ke RS karena badan melepuh semua setelah kurang lebih 3 hari yang lalu minum obat dari warung karena sakit kepala. Pasien mengeluh tidak bisa/kesulitan makan-minum dan tentunya badan tidak enak semua. Pasien tidak tahu pasti apa obat yang sudah diminum tersebut. Riwayat alergi sebelumnya tidak ada. Selama aku magang ada 2 kasus SJS yang kutemui dan semuanya menyerang wanita usia muda.

*****

Steven Johnson syndrome (SJS) pertama kali dikenalkan pada tahun 1922. SJS merupakan reaksi hipersensitivitas tipe kompleks imun (tipe 3) yang menampilkan bentuk eritema multiforme berat (ada pula yang menyanggah SJS bukan merupakan bentukan eritema multiforme). Beberapa penulis dan ahli menyadari bahwa SJS dan toxic epidermal necrolysis (TEN) adalah penyakit yang sama namun beda manifestasi. SJS umumnya mengenai kulit dan membran mukosa. Sementara presentasi minor mungkin terjadi, keterlibatan signifikan mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran respirasi bawah. Saluran napas dan pencernaan bisa sampai nekrosis. SJS merupakan gangguan sistemik serius dengan potensi kesakitan yang berat bahkan kematian. Kesalahan diagnosis sering terjadi.

Meskipun beberapa klasifikasi telah dilaporkan, hal sederhana tentang penyakit ini diklasifikasikan sebagai berikut:

  • Stevens-Johnson syndrome – A “minor form of TEN,” with less than 10% body surface area (BSA) detachment
  • Overlapping Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN) – Detachment of 10-30% BSA
  • Toxic epidermal necrolysis – Detachment of more than 30% BSA

Patofisiologi:

SJS adalah hipersensitivitas tipe 3 yang dapat disebabkan oleh berbagai macam obat, infeksi virus, dan keganasan. Kokain baru-baru ini ditambahkan sebagai salah satu obat penyebab. Sebagai tambahan, antidepresan Mirtazipine dan antagonis tumor necrosis factor (TNF)-alfa Infliximab, Etanercept, dan Adalimumab juga telah dilaporkan menjadi biang keladi. Pada lebih dari separuh kasus tidak ada etiologi spesifik yang dilaporkan.

Secara patologis, kematian sel menyebabkan pemisahan epidermis dari dermis. Reseptor kematian (death receptor) yaitu Fas dan ligand-nya, FasL, telah dimasukkan dalam proses begitu juga dengan TNF-alfa. Peneliti telah menemukan peningkatan level FasL terlarut pada serum pasien dengan SJS/TEN sebelum pelepasan kulit atau di dalam lesi mukosa. Beberapa ahli juga mengaitkan sitokin inflamasi ke dalam patogenesis. Molekul efektor pembunuh (“killer efector molecule”) telah diidentifikasi berperan dalam aktivasi limfosit sitotoksik.
Terdapat pula bukti kuat pada predisposisi genetik untuk reaksi berat efek samping obat di kulit seperti SJS. FDA Amerika dan Kanada menasehatkan skrining untuk human leucocyte antigen, HLA-B*1502, pada pasien di Asia Tenggara sebelum memulai terapi Carbamazepine. HLA antigen yang lain, HLA-B*5801, berperan dalam resiko reaksi terhadap Allopurinol.

Terapi:

Prehospital: pasien harus diperlakukan seperti pasien luka bakar

IGD:

Beberapa pasien datang dengan gangguan hemodinamik yang nyata. Hal terpenting yang harus dilakukan untuk dokter IGD adalah untuk mendeteksi SJS/TEN seawal mungkin dan memanage-nya setepat mungkin. Hal-hal yang perlu dilakukan tersebut adalah:

  • Resusitasi cairan dan koreksi elektrolit
  • Lesi kulit dirawat sebagai luka bakar
  • Perhatikan jalan napas, stabilitas hemodinamik, status cairan (balance), dan kontrol nyeri.
  • Terapi yang diberikan suportif dan simptomatik, diantaranya: kortikosteroid, cyclophosphamide, plasmapharesis, hemodialisis, dan imunoglobulin.
    • Gunakan pencuci mulut untuk lesi oral
    • Anestesi topikal untuk mengurangi nyeri
    • Area kulit yang terbuka dicuci dengan salin atau larutan Burrow
    • Berikan profilaksis tetanus
    • Stop penyebab
    • Konsultasi ke Sp.KK, pada kasus yang cukup berat  perlu konsultasi ke spesialis bedah plastik. Jika ada gejala pada mata perlu juga konsultasi ke sp.M dan ke sp.PD bila ada keterlibatan organ dalam.

 

Medikasi:

  • Clinical and laboratory evidence suggesting bloodstream infection mandates the use of antibiotics. The most common organisms include Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, and Enterobacteriaceae species.
  • The use of systemic corticosteroids is controversial, but may be useful in high doses early in the disease. Morbidity and mortality actually may increase in association with corticosteroid use.
  • Human intravenous immunoglobulin has been described as both treatment and prophylaxis. In the latter setting, one group used IVIG in a patient who underwent cardiac catheterization but who had 4 previous Stevens-Johnson syndrome (SJS) episodes after intravenous contrast injection.

(source: http://emedicine.medscape.com/article/756523-treatment)

 

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

%d bloggers like this: